Ensimmäiset viitteet PKD:n olemassaolosta kissoissa saatiin jo
1960-luvun lopulla, mutta varsinaisesti sitä alettiin tutkimaan
1980-luvun loppupuolella Ohion yliopiston eläinlääketieteellisessä.
Tuolloin yliopiston opetussairaalaan tuotiin potilaaksi 6 vuotias
persialaisnaaras. Naaraalla todettiin laajentuneet, kystaiset munuaiset
ja munuaisarvot olivat koholla. Kissan yleiskunto oli myös heikko.
Tänä päivänä PKD-tutkimustyötä tehdään monissa paikoissa eri
puolilla maailmaa.
Mikä
PKD on?
PKD
ei ole tarttuva vaan geneettinen, perinnöllinen, varsin myöhään
kehittyvä tauti. PKD muodostaa munuaisiin nestetäytteisiä rakkuloita
(kystia), jotka valtaavat tilaa munuaisista ja aiheuttavat häiriötä
kissan aineenvaihdunnassa (munuaisten tehtävä on muodostaa virtsaa ja
poistaa sen mukana veren kuona-aineita). Munuaisten lisäksi kystia voi
muodostua mm. maksaan ja kohtuun. PKD:n vaikutukset kissassa alkavat näkymään
keskimäärin vasta noin seitsemän vuoden iässä. Oireina ovat mm.
masennus, ruokahalun puute, pahoinvointi ja laihtuminen sekä lisääntynyt
juomisen ja virtsaamisen tarve. Kissoihin erikoistuneen kanadalaisen eläinlääkärin
Susan Littlen mukaan oireita kissalle alkaa syntyä vasta siinä
vaiheessa, kun kystat ovat vallanneet suurimman osan munuaisten
perustoiminnoista. Munuaisarvoissa PKD:n aiheuttamat muutokset alkavat näkymään
vasta kun 2/3 osaa munuaisten perustoiminnoista on jo menetetty.
PKD
on kissan oletettavaa elinikää lyhentävä, kuolemaan johtava tauti,
mutta yksilölliset erot kissojen välillä ovat suuret. Toiset kissat
saattavat menehtyä PKD:n aiheuttamiin komplikaatioihin jo varsin
nuorella iällä, mutta suurin osa PKD-positiivisista kissoista ei
kuitenkaan koskaan kehitä mitään PKD:hen liittyviä oireita. Useimmat
positiiviset kissat elävät normaalin elämän ja kuolevat vanhuuden
tai muiden tautien myötä.
PKD:ta esiintyy kissojen lisäksi myös ihmisissä,
koirissa, hiirissä, kaneissa ja monissa muissakin eläinlajeissa, kuten
esimerkiksi kaloissa.
Kuinka
yleinen PKD on?
PKD:ta
on pitkään pidetty pelkästään persialaisten ja exoticien sairautena,
mutta tutkimukset osoittavat PKD:ta löytyvän myös
monista muista roduista, erityisesti niistä, joiden jalostuksessa on käytetty
persialaista. Muiden rotujen tutkitut kissamäärät ovat kuitenkin niin
vähäisiä, että yhdenkään rodun julistamista kokonaan PKD:sta
vapaaksi ei vielä voida tehdä. Persialaisten ja exoticien lisäksi
PKD:ta on löydetty mm. ragdolleista, briteistä, burmilloista, american
curleista, scottish foldeista, selkirk rexeistä, siamilaisista, itämaisesta
lyhytkarvasta ja amerikkalaisesta lyhytkarvakissasta. PKD:n yleisyydestä
kertonee se, että myös tavallisesta kotikissastakin on löydetty
PKD:ta (myös suomalaisesta kotikissasta!).
On
arvioitu USA:n persialaisista 37% prosenttia olevan PKD-positiivisia.
Kaikkinensa PKD-positiivisia arvioidaan olevan 6% USA:n kaikista
kissoista (ei siis pelkästään rekisteröidyistä kissoista -
persialaisten tilastollinen osuus amerikkalaisista rotukissoista on lähes
80%). Europpalaisissa tutkimuksissa mm. Ranskassa positiivisten
osuudeksi on saatu noin 40% sekä persialaisissa että exoticeissa.
Suomesta yhteneväisiä PKD-tilastoja ei ole, mutta eri eläinlääkäreiden
arviot tutkimistaan kissoista antavat samankaltaisia tilastotietoja.
Maailmanlaajuinen arvio PKD positiivista persialaisista ja exoticeista
liikkuu 38% paikkeilla. PKD:ta pidetäänkin merkittävämpänä perinnöllisenä
sairautena kissoissa.
Kuinka
PKD periytyy?
PKD:n
periytymisestä on vuosien mittaan esitetty useita erilaisia oletta-
muksia. Vasta nyt, kun kissojen geenit pystytään lukemaan täydellisesti
ja PKD:ta aiheuttava mutaatio on löydetty, on pystytty vahvistamaan myös
taudin periytyminen 100% varmuudella.
PKD
on sukupuolesta riippumaton, dominoivasti periytyvä tauti. Tautia voi
olla siis sekä uroksilla että naarailla ja kissalla joko on tai ei ole
PKD:ta. PKD:n kantaja kissa ei siis voi olla. PKD on heterotsygoottiinen
ominaisuus, joten jokaisen positiivisen kissan geenipareista vain
toisessa esiintyy PKD:ta aiheuttava mutaatio. Positiivinen kissa voi siis periyttää
eteenpäin sekä mutaatiottoman (terveen) tai mutaatiollisen (sairaan)
geeniparin jälkeläiselleen. Homotsygoottista eli niin kutsuttua
tuplamutaatiota ei kissoista vielä ole löydetty ; mikäli
tuplamutaatio on mahdollinen, uskotaan sen olevan tappava (letaali) ja
aiheuttavan sikiön abortoitumisen (sulautumisen) jo emon kohdussa.
Koska
PKD on heterotsygoottinen ominaisuus, positiivisen kissan jälkeläiset
ovat tilastollisisesti 50% negatiivisia ja 50% positiivisia.
Kasvatettaessa positiivinen kissa negatiivisella kissalla on
tilastollisisesti jälkeläisistä 50% negatiivisia ja 50% positiivisia.
Kasvatettaessa kahdella positiivisella tilastollisesti negatiivisia on
25% ja positiivisia 75%, mutta koska tuplamutaatio on tappava, syntyvistä
pennuista tilastollisesti on 33% negatiivisia ja 66% positiivisia (HUOM!
Positiivinen x positiivinen yhdistelmä on kielletty Suomen Kissaliiton
alaisessa kasvatuksessa). Mutta
tilastot ovat tilastoja ja pentueen syntyvistä pennuista ei voi etukäteen
sanoa kuinka moni niistä todellisuudessa on negatiivisia tai
positiivisia ; parhaimmassa tapauksessa kaikki pentueen pennut ovat
negatiivisia ja pahimmassa kaikki positiivisia.
Kahdesta
negatiivisesta vanhemmasta ei voi syntyä PKD-positiivista jälkeläistä,
sillä negatiivisella kissalla ei ole laisinkaan PKD:ta aiheuttavaa
geenimutaatiota. Mikäli kahdesta negatiivisesta vanhemmasta tai niistä
polveutuvista jälkeläisistä syntyy PKD-positiivinen kissa, on syytä
epäillä virhettä testissä tai biologisten vanhempien oikeellisuutta
(väärin ilmoitetut vanhemmat). Mahdollista on myös uuden
PKD-mutaation syntyminen. Tähän mennessä on tunnistettu kaikista
tutkituista kissoista vain yksi yhteinen geenimutaatio, joka on nimetty
PKD1 mutaatioksi. Ihmisistä on löydetty PKD1 geenimutaation lisäksi
useita muita PKD:ta aiheuttavia mutaatiota.
Miten
PKD diagnosoidaan?
Yleisin
diagnosointitapa on ollut ultraaminen vähintään 7,5MHz ultraäänianturia
hyödyntäen. Kystia oletetaan olevan kissanpennulla jo sen syntymästä
lähtien, mutta ne voivat olla liian pienet diagnosoitavaksi. Ihmisten
PKD-tutkimuksissa on kuitenkin todettu, että kystat eivät välttämättä
ole lapsella sen syntyessä vaan ne kehittyvät myöhemmin, joten
kissojenkaan osalta tästä ei voida vielä olla täysin varmoja. 10
kuukauden ikäiseltä kissalta kystat pystytään erottamaan ultraamalla
95-98% todennäköisyydellä (ultraamisen sanotaan olevan maksimissaan
98% luotettava testausmuoto). Diagnoosiin vaikuttaa aina eläinlääkärin
kokemus ja mielikuvat PKD:sta, laitteisto, kissan olotila (rauhoitettu
vai rauhoittamaton) ja ultrataanko kissa kyljestä vai mahanpohjasta.
Ultrauksen
rinnalle on nyt kuitenkin tarjolla uusi tutkimusmenetelmä, joka
mullistanee PKD diagnoimisen: PKD DNA-testi. DNA-testiä pidetään 100%
varmana ja se voidaan tehdä luotettavasti jo pienelle pennulle.
Suositus alaikäraja on noin kahdeksan viikkoa. Imeväisikäisen pennun
testaamista ei suositella, koska pennun imiessä emän nisää sen
suuhun voi tarttua emän DNA:ta ja tämä vaikuttaa testin
lopputulokseen. Kahden DNA-testatun negatiivisen kissan jälkeläistä
tai niistä polveutuvia jälkeläisiä ei tarvitse testata.
DNA-näyte otetaan kissan posken limakalvolta.
Kissaliiton
kasvatuksessa voidaan siitoskissoista toimittaa joko ultrauksen tulos
tai DNA-testin tulos pentuja rekisteröitäessä. Ultraamalla todettujen
kissojen jälkeläiset pitää testata ennen niiden siitoskäyttöä.
Ultraamalla tutkitun kissan täytyy olla vähintään 10 kuukauden ikäinen
ja käytettävän ultran 7,5MHz. Ultraus on oltava suoritettu ennen
31.12.2005 ja ultraustulos hyväksytään kasvatuskäytössä vuoden
2006 loppuun saakka, sen jälkeen ainoa hyväksyttävä testitulos on
DNA-testi. DNA-testatuista negatiivisista
vanhemmista polveutuvia kissoja ei tarvitse testata. (päivitys
1/2006)
Miten
PKD:ta hoidetaan?
PKD:hen
ei ole olemassa hoito- tai parannuskeinoa ; PKD:ta hoidetaan samoin kuin
mitä tahansa muuta munuaisiin liittyvää oiretta. Nyt kuitenkin
Davisin yliopiston eläinkääketieteellisessä on aloitettu
ensimmäiset koetestit lääkkeellä, jonka uskotaan estävän kystien
muodostumisen ja kasvamisen. Mikäli lääke osoittautuu toimivaksi, on
se läpimurto PKD:n hoidossa. Tutkimustuloksia joudutaan kuitenkin
odottamaan vielä vuosia. Kissojen PKD1-geenimutataation löytämisestä
uskotaan kuitenkin olevan hyötyä myös ihmistutkimukselle ja
päinvastoin, sillä ihmisillekään ei ole PKD:hen toistaiseksi hoitoa.
Teksti © Pauli Huhtaniemi
Helmikuu 2005
Päivitetty tammikuussa 2006.
Persialaiskissat ry
ylläpitää seurantaa PKD-tutkimuksista ultrauksen ja DNA-testin
eroavuuden osalta. Päivitetyt tilastot löytyvät
Ajankohtaista-sivulta.